Муковисцидоза (CF) е генетично заболяване, което засяга предимно белите дробове, но също и панкреаса, черния дроб, бъбреците и червата.
...
Муковисцидоза | |
---|---|
Продължителност | Дълъг живот |
Причини | Генетичен (автозомно рецесивен) |
Диагностичен метод | Тест за пот, генетично изследване |
Лечение | Антибиотици, заместване на панкреатичните ензими, белодробна трансплантация |
- Как се причинява муковисцидоза?
- Кистозна фиброза е животозастрашаваща?
- Можете ли да живеете дълъг живот с муковисцидоза?
- Защо муковисцидозата се нарича муковисцидоза?
Как се причинява муковисцидоза?
Муковисцидозата се причинява от промяна или мутация в ген, наречен CFTR (регулатор на трансмембранната проводимост на муковисцидоза). Този ген контролира потока на сол и течности във и извън клетките ви. Ако генът CFTR не работи както трябва, в тялото ви се натрупва лепкава слуз.
Кистозна фиброза е животозастрашаваща?
С течение на времето муковисцидозата може да увреди белодробната тъкан толкова силно, че вече не работи. Белодробната функция обикновено се влошава постепенно и в крайна сметка може да стане животозастрашаваща. Дихателната недостатъчност е най -честата причина за смърт.
Можете ли да живеете дълъг живот с муковисцидоза?
Въпреки че все още няма лечение за муковисцидоза (CF), хората с CF живеят по -дълго и по -здравословно от всякога. Всъщност бебетата, родени с МВ днес, се очаква да доживеят до средата на 40-те години и след това. Продължителността на живота се е подобрила толкова драстично, че сега има повече възрастни с муковисцидоза, отколкото деца.
Защо муковисцидозата се нарича муковисцидоза?
CF се развива, когато нито един ген не работи нормално. Следователно CF се счита за автозомно рецесивно заболяване. Името муковисцидоза се отнася до характерните белези (фиброза) и образуването на кисти в панкреаса, за първи път разпознати през 30 -те години на миналия век.